علائم و درمان فیبروزکیستیک

درمان فیبروزکیستیک

فیبروزکیستیک (CF) نوعی بیماری است که باعث تغییر در ترشحات بعضی از غدد بدن می‌شود. این بیماری به وسیله والدینی که هر یک دارای ژن حامل این بیماری هستند، به فرزندشان انتقال می‌یابد.

اگرچه اغلب غدد عرق و سلول‌های غددی ریه و لوزالمعده یا پانکراس گرفتار هستند، ولی سینوس‌ها، کبد، روده‌ها و دستگاه‌های تولید مثل نیز درگیرند.

با وجود این که امروزه پیشرفت‌های زیادی در درمان این بیماری و علائم ان به دست آمده است، ولی هنوز درمان قطعی برای آن وجود ندارد. به هر حال، کودکان مبتلا به فیبروزکیستیک عمر طولانی‌تری پیدا کرده‌اند که باید مرهون پیشرفت‌هایی بود که در زمینه علوم پزشکی نصیب بشر شده است. برای اینکه کودکی به CF مبتلا شود، لازم است هر دوی والدین ناقل ژن مولد این بیماری باشند.

در سال 1989 قمری، ژن مولد فیبروزکیستیک شناخته شد زوج‌های جوانی که قصد دارند بچه‌دار شوند، لازم است تحت آزمایش و مشاوره ژنتیکی قرار گیرند تا معلوم شود حامل ژن CF نیستند. در زمان بارداری نیز می‌توان با انجام آزمایش از وجود این بیماری در جنین آگاه شد.

علائم و نشانه‌های فیبروزکیستیک

اکثر موارد فیبروزکیستیک در دو ساله اول زندگی مورد شناسایی قرار می‌گیرند. متخصص کودکان ممکن است با وزن نگرفتن کودک که با این بیماری همراه است به فیبروزکیستیک مشکوک شود. سایر علائم و نشانه‌ها به درجه گرفتاری اعضای بدن مثل ریه‌ها بستگی دارد.

در بیش از نیمی از موارد می‌توان این بیماری را از روی ابتلا ریه‌ها به عفونت مکرر، تشخیص داد. گرایش ریه‌ها به عفونت‌های مکرر، ناشی از ترشحات غلیظ خلط در ریه‌ها و اشکال در بیرون راندن آنها از طریق سرفه است. کودک مبتلا به CF به سرفه‌های مداومی دچار است که با سرماخوردگی تشدید می‌شوند. چون ترشحات ریه‌ها در مجاری هوایی به مدت زیادی متوقف می‌مانند، ممکن است باعث شوند که راه‌های هوایی دچار عفونت شوند و احتمال ابتلا به سینه پهلو (پنومونی) یا برونشیت افزایش یابد. با گذشت زمان، عفونت‌های مکرر ریه باعث تخریب بافت ریه‌ها شده و مرگ کودک را به همراه می‌آورد. دیابت و بیماری مزمن کبد از عوارض دیگری است که ممکن است در بچه‌های مبتلا به فیبروزکیستیک دیده شود.

بیشتر بچه‌های مبتلا به فیبروزکیستیک دچار کمبود آنزیم‌های گوارشی هستند که در نتیجه نمی‌توانند چربی‌ها و پروتئین‌ها را به خوبی هضم کنند  و بنابراین مدفوع آنها حجیم، زیاد و بدبو می‌شود. مدفوع شل ممکن است به علت ناتوانی در هضم شیر خشک یا غذا باشد که یکی از علل وزن نگرفتن کودک است:

برای تایید تشخیص، متخصص کودکان برای اندازه‌گیری مقدار نمکی که کودک از راه تعریق از دست می‌دهد، دستور خواهد داد تست عرق انجام داده شود. کودکان مبتلا به فیبروزکیستیک مقدار نمکی که از راه عرق کردن از دست می‌دهند خیلی بیشتر از بچه‌هایی است که به این بیماری دچار نیستند. برای تشخیص صحیح، دو یا سه تست عرق باید انجام گیرد، زیرا نتیجه آن همیشه به طور آشکار مثبت یا منفی جواب نمی‌دهد. اگر تشخیص داده شود که کودکتان به این بیماری مبتلاست، متخصص کودکان ممکن است کمک کند تا در صورت لزوم، کودکتان از کمک پزشکانی که در این زمینه تخصص دارند، بهره‌مند شود.

درمان فیبروزکیستیک

درمان عفونت ریه در کودک مبتلا به فیبروزکیستیک از نظر مراقبت‌های پزشکی، دارای اهمیت ویژه‌ای است. هدف این است که ریه‌ها از ترشحات غلیظ پاک نگه داشته شوند. برای این منظور، روش‌های زیادی وجود دارند که به او کمک می‌کند تا با سرفه خود قادر شود خلط موجود را به راحتی از ریه خود خارج کند. عفونت ریه را باید با کمک آنتی‌بیوتیک درمان کرد. به دوره‌هایی که عفونت‌های ریوی شدیدتر می‌شوند، دوره‌های تشدید می‌گویند که با سرفه و تولید خلط بیشتر همراه است و ممکن است نیاز به درمان با آنتی‌بیوتیک داخلی وریدی داشته باشد.

برای درمان فقدان آنزیم‌های گوارشی در فیبروزکیستیک کودک با هر وعده غذایی که می‌خورد و نیز همراه با خوردن هر چاشنی، باید از دارویی که حاوی آنزیم‌های گوارشی است استفاده کند. مقدار آنزیم مصرفی بستگی به وزن و مقدار چربی غذایی که می‌خورد دارد. زمانی که مقدار صحیح آنزمی‌ها مورد مصرف قرار گیرند. مدفوع او شکل طبیعی‌تری به خود می‌گیرد و شروع به وزن‌گیری بیشتری می‌کند علاوه بر مصرف آنزیم، باید از مکمل‌های ویتامینی نیز استفاده شود.

نکاتی برای والدین

از آنجا که فیبروزکیستیک یک بیماری ارثی است. بسیاری از والدین در مورد بیماری کودکشان خود را مقصر می‌دانند به هر حال فیبروزکیستیک یک بیماری ژنتیک است که هیچ کس در بروز آن مقصر نیست، بنابراین هیچ دلیلی ندارد که کسی مورد سرزنش قرارگیرد، به جای آن، باید انرژی والدین روی درمان کودک متمرکز شود.

مهم آن است روشی را پیش گیرید که کودکتان احساس نکند چنین مشکلی دارد. هیچ دلیلی ندارد که برای اهداف تحصیلی و حرفه‌ای او محدودیتی قائل شوید. اکثر کودکان مبتلا به CF می‌توانند در بزرگسالی از زندگی سازنده‌ای برخوردار باشند. کودک شما به محبت و تربیت نیاز دارد و باید برای رشد و تکامل و ارزیابی توانایی‌هایش مورد تشویق قرار گیرد.

ایجاد تعادل بین نیازهای عاطفی و فیزیکی حاصله از این بیماری در کودک مبتلا به فیبروزکیستیک و خانواده، کار مشکلی است بنابراین بسیار مهم است تا آنجا که ممکن است از حمایت بیشتری برخوردار شوید و در جهت بر خورد مناسب با کودک cf  آموزش هایی را دریافت نماید.

منبع:

پی شلوو، استیون(1392) کتاب جامع سلامت کودک(ترجمه دکتر سید احمد سیادتی) انتشارات طبیب

کلایگمن، مارکدانت(1393) مبانی طب کودکان نلسون(ترجمه اساتید دانشگاه علوم پزشکی) انتشارات ارجمند

تبوتی،بهنام، (1393) دانستی پزشکی خانواده انتشارات طبیب

والمن، برنارد(1379) مراقبت از کودک(ترجمه دکتر فاطمه شاداب) انتشارات ققنوس

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *